Ρετινοβλάστωμα

Το ρετινοβλάστωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα του αμφιβληστροειδούς, το οποίο εμφανίζεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία. Το ρετινοβλάστωμα σχηματίζεται από κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης. Η μέγιστη επίπτωση παρατηρείται στην ηλικία των δύο ετών και μετά από πέντε χρόνια ο όγκος αυτός διαγνωσθεί εξαιρετικά σπάνια.

Αιτίες του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

Συνήθως, ο καρκίνος του αμφιβληστροειδούς συνδέεται με γενετικές ανωμαλίες. Υπάρχει το γονίδιο Rb, η μετάλλαξη του οποίου οδηγεί στο σχηματισμό ενός όγκου. Μερικές φορές αυτή η μετάλλαξη δεν κληρονομείται και οι άνθρωποι που έχουν υποστεί αυτήν την ασθένεια μπορούν να γεννήσουν υγιή παιδιά, αλλά αυτό συμβαίνει σπάνια.

Παθογένεια

Η ανάπτυξη ενός νεοπλάσματος στον αμφιβληστροειδή μπορεί να είναι μονομερής ή διμερής. Στην τελευταία περίπτωση, στις περισσότερες περιπτώσεις μιλάμε για τον κληρονομικό χαρακτήρα της παθολογίας. Ο διμερής καρκίνος του αμφιβληστροειδούς διαγιγνώσκεται σε ένα τέταρτο των ασθενών.

Τα μονόπλευρα αμφιβληστροειδοβλάστες συχνά δεν κληρονομούνται, αλλά στην περίπτωση αυτή υπάρχει σαφής σύνδεση με τις χρωμοσωμικές εκτροπές. Μια διαγραφή συμβαίνει συνήθως στον μακρύ βραχίονα ενός 13 ζεύγους χρωμοσωμάτων (το γονίδιο RB1 είναι κατεστραμμένο). Με τέτοια βλάβη στους ασθενείς, δεν υπάρχει μόνο ένα ρετινοβλάστωμα, αλλά υπάρχει επίσης ο κίνδυνος σχηματισμού οστεοσαρκώματος.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το ρετινοβλάστωμα σχηματίζεται από τα νευροεκδερμιδικά κύτταρα του αμφιβληστροειδούς. Τα κύτταρα όγκου μπορούν να βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης. Με μεγάλες opuzoli σχημάτισε κοιλότητα αποσύνθεση, νέκρωση, καθώς και ασβεστοποιήσεις. Το ίδιο το ρετινοβλάστωμα αποτελείται από μη διαφοροποιημένα μικρού μεγέθους κύτταρα που έχουν ένα μεγάλο πυρήνα. Για αυτόν τον τύπο όγκου χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών εστιών ανάπτυξης στον αμφιβληστροειδή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς πεθαίνουν από τη μετάσταση του όγκου στο οστό, στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στο μυελό των οστών και στην ανάπτυξη του κατά μήκος του οπτικού νεύρου.

Ιστογένεση

Ο προσδιορισμός της ιστογενέσεως του αμφιβληστροειδούς δεν είναι πλήρως εφικτός. Ο διάσημος Virkhov πίστευε ότι το retinoblastoma αναφέρεται σε γλοιοειδείς όγκους, αλλά οι περισσότεροι σύγχρονοι συγγραφείς τηρούν τη θεωρία της νευροεκδερμικής προέλευσης του όγκου. Το ρετινοβλάστωμα αναπτύσσεται σε οποιοδήποτε από τα πυρηνικά στρώματα του αμφιβληστροειδούς. Τα ίδια τα κύτταρα όγκου έχουν υπερχρωμικό πυρήνα και μάλλον μικρό όγκο κυτταρόπλασμα. Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός μιτωσών στα κύτταρα, εκφράζεται η νέκρωση και η απόπτωση. Στη ζώνη καταστροφής κυττάρων σχηματίζονται ασβεστοποιήσεις, που είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικές ενός μεγάλου όγκου. Τα κύτταρα ρετινοβλαστώματος μπορούν να έχουν διαφορετικούς βαθμούς διαφοροποίησης.

Συμπτώματα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

Ανάλογα με τον τύπο της ανάπτυξης του όγκου (εξωτικά ή ενδοφυτικά), η κλινική εικόνα της ασθένειας θα ποικίλει επίσης. Στην περίπτωση της ενδοφυτικής ανάπτυξης, σχηματίζεται αμφιβληστροειδοβλάστωμα από κύτταρα που βρίσκονται στην εσωτερική επιφάνεια του αμφιβληστροειδούς. Με την εξωτική ανάπτυξη, η εξωτερική στιβάδα του αμφιβληστροειδούς είναι η πηγή του όγκου.

Πιο συχνά είναι δυνατόν να εντοπιστεί ο όγκος πριν από τη διαδικασία όγκου που έχει εγκαταλείψει την τροχιακή περιοχή. Τα συμπτώματα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το μέγεθος του οπούζου και τον εντοπισμό του.

Μεταξύ των αρχικών συμπτωμάτων της νόσου, η λευκοκορία είναι συχνότερα παρούσα, δηλαδή, ένα λευκό αντανακλαστικό της κόρης (ένα σύμπτωμα του ματιού της γάτας). Οι γονείς αντιλαμβάνονται αυτό το σύμπτωμα ως παθολογική φωταύγεια από τη μία ή και τις δύο πλευρές. Προκειμένου αυτό να γίνει αισθητό, ο όγκος του αμφιβληστροειδούς πρέπει να φτάσει σε αρκετά μεγάλο μέγεθος. Εάν εμφανιστεί μια αποκόλληση όγκου του όγκου, εμφανίζεται ένας όγκος πίσω από τον φακό του φακού και ο όγκος καθίσταται αισθητός. Πριν εμφανιστεί η λευκοκορία, ακόμη και οι μικροί όγκοι που βρίσκονται κοντά στην κεντρική ζώνη του αμφιβληστροειδούς μπορεί να προκαλέσουν απώλεια της κεντρικής όρασης. Σε μια μονόπλευρη διαδικασία, ο ασθενής χάνει διόφθαλμη όραση, η οποία προκαλεί στραβισμό.
Σε αμφιβληστροειδοβλάστες, η απώλεια όρασης είναι ένα πρόωρο σύμπτωμα, αλλά είναι μάλλον δύσκολο να εντοπιστεί, επειδή τα μικρά παιδιά δεν μπορούν να διαμαρτύρονται. Ο στρεπισμός, ο οποίος είναι το δεύτερο πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, ανιχνεύεται πολύ συχνότερα, επειδή αυτό το σύμπτωμα είναι αισθητό σε άλλους.

Η ανάπτυξη του καρκίνου του αμφιβληστροειδούς δεν συνοδεύεται από την εμφάνιση του συνδρόμου πόνου μέχρι να ενωθεί το δευτερογενές γλαύκωμα ή η φλεγμονώδης διαδικασία. Ο πόνος του αμφιβληστροειδοβλατιδίου κατατάσσεται τρίτος σε όλα τα συμπτώματα της νόσου.

Με καθυστερημένη διάγνωση καρκίνου, η διαδικασία εξαπλώνεται πέρα ​​από την τροχιά και συχνά οδηγεί στην εμφάνιση μεταστάσεων. Οι διμερείς κληρονομικοί όγκοι συνήθως έχουν πολλαπλές τσέπες ανάπτυξης και στις δύο πλευρές. Στην περίπτωση των σποραδικών μεταλλάξεων, ένας όγκος εμφανίζεται μόνο σε ένα μέρος.

Διαδρομή ρετινοβλαστώματος

Με την ενδοφθάλμια θέση του όγκου του αμφιβληστροειδούς υπάρχει απειλή για την όραση. Όταν ο καρκίνος οφθαλμοσκοπίας μπορεί να προσδιοριστεί σε περίπτωση αύξησης της θέσης στα 0,25 mm. Εξωτερικά, ένας τέτοιος κόμβος μοιάζει με μια ημιδιαφανή ημισφαιρική μάζα, η οποία βρίσκεται μέσα στον πυθμένα της βάσης και καλύπτει την αγγειακή μεμβράνη.

Καθώς η περιοχή του όγκου μεγαλώνει, γίνεται αδιαπέραστη και γίνεται ροζ χρώμα. Μερικές φορές η ανάπτυξη του αμφιβληστροειδοβλαστώματος κατευθύνεται στο εσωτερικό του υαλώδους σώματος (ενδοφυσικός όγκος). Αυτός ο τύπος καρκίνου του αμφιβληστροειδούς είναι συνήθως χαλαρός και εξαπλώνεται στην υαλώδη ύλη και ακόμη και στις δομές του πρόσθιου θαλάμου του ματιού. Κατά τη διάρκεια της ενδοφθάλμιας ανάπτυξης όγκου, εμφανίζεται δευτερογενές γλαύκωμα που συσχετίζεται με μεγάλο μέγεθος όγκου ή αποκόλληση αμφιβληστροειδούς. Ταυτόχρονα, υπάρχει αυξημένη ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων εντός των ορίων της ίριδας, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Σε ένα παιδί, η ενδοφθάλμια υπέρταση μπορεί να προκαλέσει αύξηση του μεγέθους του βολβού, το οποίο σταδιακά χάνει οπτική λειτουργία. Περαιτέρω ενώνει το σύνδρομο πόνου, ανορεξία, έμετο. Με την ανάπτυξη του όγκου πέρα ​​από τον αμφιβληστροειδή, εμφανίζεται μια εξωτική παραλλαγή του αμφιβληστροειδοβλαστώματος.

Όταν η διαδικασία εξαπλώνεται πέρα ​​από την τροχιά, υπάρχει απειλή όχι μόνο για το όραμα του ασθενούς, αλλά και για τη ζωή του. Αυτό οφείλεται στην άμεση εγγύτητα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος διεισδύει στις δομές του εγκεφάλου μέσω των ινών του φιαλιδίου ή του οπτικού νεύρου. σε περίπτωση βλάβης του χοριοειδούς, αυτό συνεπάγεται αιματογενή μετάσταση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος. Μερικές φορές ένας όγκος μεγαλώνει στον σκληρό χιτώνα. Οι λεμφαδένες επηρεάζονται επίσης, και στα μεταγενέστερα στάδια συμβαίνουν μακρινές μεταστάσεις.

Διάγνωση καρκίνου του αμφιβληστροειδούς

Η διάγνωση της νόσου εκτελείται συχνά με τη χρήση της αναισθησίας του συστήματος. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα, CT. Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία κόκκινου μυελού των οστών, ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ανάλογα με την πρόγνωση της νόσου, όλοι οι ασθενείς διαιρούνται σε πέντε ομάδες (που κυμαίνονται από τις ευνοϊκές έως τις πιο δυσμενείς).

Διαφορική διάγνωση

Ο γιατρός πρέπει να διακρίνει το ρετινοβλάστωμα από άλλες ασθένειες που προκαλούν αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Αυτά τα συμπτώματα είναι συνήθως συσταλτικά για αγγειακές ανωμαλίες, στις οποίες σχηματίζονται τελαγγειεκτασίες στη ζώνη αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς. Επίσης, όταν ο υπερηχογράφος δεν ανιχνεύει σημάδια όγκου. Ωστόσο, κάποιες παθολογίες (δυσπλασία του αμφιβληστροειδούς, κνησμώδη αμφιβληστροειδοπάθεια) μπορεί να παράγουν μια εικόνα υπερήχων παρόμοια με το αμφιβληστροειδοβλάστωμα.

Πρέπει επίσης να διακρίνετε τον όγκο από τα κοκκιώματα στο υαλοειδές και το hamartoma του αμφιβληστροειδούς. Μπορούν να συσχετιστούν με φλεγμονή, μεταξύ άλλων με την ήττα των νηματωδών. Τα αμαρτόμαχα μπορούν να συνδυαστούν με τη σκλήρυνση των φυματίων και τη νευροϊνωμάτωση. Στην παρασιτική ασθένεια των ματιών (Toxicara canis), τα διαγνωστικά σημεία μπορεί να είναι πολύ παρόμοια με το αμφιβληστροειδοβλάστωμα. Επιπλέον, πρέπει να διακρίνεται το αμφιβληστροειδοβλάστωμα, το οποίο αναπτύσσεται εξωφθαλμικά, από σαρκώματα μαλακών μορίων (ραβδομυοσάρκωμα), μεταστάσεις νευροβλαστώματος. Η βλάβη στο μάτι και στην τροχιά μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο της λευχαιμίας και των λεμφωμάτων.

Στάδια ρετινοβλαστώματος

Η θεραπεία για αμφιβληστροειδοβλαστώματα καθορίζεται από το μέγεθος του όγκου και τον βαθμό εξάπλωσης της παθολογικής διαδικασίας. Από αυτή την άποψη, είναι πολύ σημαντικό να οργανωθεί σωστά ένα νεόπλασμα.

Μεταξύ των ταξινομήσεων του αμφιβληστροειδοβλαστώματος χρησιμοποιείται συχνότερα Rees-Ellsworth, που δημιουργήθηκε το 1969. Ωστόσο, περιλαμβάνει μόνο ενδοφθάλμιους όγκους. Η βάση αυτής της κατάταξης είναι ο εντοπισμός του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, ο βαθμός βλάβης οργάνων και η επίδρασή του στον κίνδυνο απώλειας όρασης. Όλοι οι ασθενείς με καρκίνο του αμφιβληστροειδούς διαιρούνται σε πέντε ομάδες, οι οποίες διαφέρουν στην πιθανότητα διατήρησης της οπτικής λειτουργίας.

Ταξινόμηση Rees-Ellsworth

Η ομάδα 1 είναι η πιο ευνοϊκή:

Α. Μοναχικός όγκος που βρίσκεται στον ή πίσω από τον ισημερινό. Έχει διάμετρο μικρότερη από τέσσερα μεγέθη της κεφαλής του οπτικού νεύρου.
Β. Πολλαπλοί κόμβοι των οποίων η διάμετρος δεν υπερβαίνει τις 4 διαμέτρους του δίσκου. Βρίσκεται στην ίδια περιοχή.

Η ομάδα 2 θεωρεί επίσης ευνοϊκή:

Α. Ένας μοναδικός όγκος με διάμετρο 4-10 δίσκων, τοποθετημένος στο ή πίσω από τον ισημερινό.
Β. Πολλαπλός όγκος ίδιου μεγέθους και ίδιας θέσης.

Η ομάδα 3 έχει μια αμφιλεγόμενη προοπτική:

Α. Ένας όγκος οποιουδήποτε μεγέθους, που βρίσκεται μπροστά από τον ισημερινό του οφθαλμού.
Β. Ένας μοναδικός όγκος μεγαλύτερος από 10 δίσκους πίσω από τον ισημερινό.

Η ομάδα 4 έχει μια δυσμενή πρόγνωση για το όραμα:

Α. Πολλαπλοί κόμβοι μεγαλύτεροι από 10 διαμέτρους δίσκου.
Β. Οποιοσδήποτε όγκος στην περιοχή μπροστά από την οδοντωτή γραμμή.

Η ομάδα 5 έχει τη χειρότερη πρόγνωση:

Α. Ο όγκος επηρεάζει περισσότερο από το ήμισυ του αμφιβληστροειδούς.
Β. Συμβατό σπορά του υαλοειδούς σώματος.

Η διάμετρος του οπτικού νεύρου (1,5 mm) χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του μεγέθους της θέσης του όγκου.

Δεν υπάρχει ταξινόμηση ενός σταδίου για τους κοινούς αμφιβληστροειδείς. Σύμφωνα με την ταξινόμηση που προτείνουν οι επιστήμονες από τις Ηνωμένες Πολιτείες, υπάρχουν:

  • Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη θέση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος μόνο μέσα στον αμφιβληστροειδή.
  • Το δεύτερο στάδιο συνοδεύεται από την εξάπλωση του όγκου σε άλλες δομές του βολβού.
  • Το τρίτο στάδιο έχει εξάπλωση εξωφθάλμιου όγκου.
  • Στο τέταρτο στάδιο, υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις του αμφιβληστροειδοβλαστώματος.

Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η ταξινόμηση δεν περιλαμβάνει τα σημαντικά χαρακτηριστικά του καρκίνου του αμφιβληστροειδούς, ορισμένοι γιατροί προτιμούν να χρησιμοποιούν μια άλλη ταξινόμηση, βάσει της οποίας καθορίζουν τις τακτικές της θεραπείας της νόσου. Υπάρχουν αρκετές παραλλαγές ανάπτυξης όγκου που έχουν προγνωστική αξία:

  • Ενδοφθάλμια τοποθέτηση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος.
  • Ογκολογική βλάβη των ινών οπτικών νεύρων.
  • Συμμετοχή στη διαδικασία της τροχιάς ιστών.
  • Ο σχηματισμός απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Θεραπεία με ρετινοβλάστωμα

Για τη θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος στη σύγχρονη ογκολογία χρησιμοποιούνται χειρουργική αφαίρεση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Για να επιτευχθούν ικανοποιητικά αποτελέσματα, συνιστάται η χρήση συνδυασμένης προσέγγισης. Κατά την επιλογή των τακτικών, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθες παράμετροι του αμφιβληστροειδοβλαστώματος:

  • Το όραμα διατηρείται.
  • Ένα ζευγάρι ήττα?
  • Η επικράτηση της διαδικασίας πέρα ​​από το μάτι.
  • Συμμετοχή στη διαδικασία του όγκου της τροχιάς, του κεντρικού νευρικού συστήματος, του σχηματισμού απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Οι γιατροί προσπαθούν με κάθε δυνατό τρόπο να περιοριστούν σε συντηρητικές μεθόδους. Μεταξύ αυτών, η φωτοπηξία και η κρυοθεραπεία έχουν γίνει πολύ δημοφιλείς. Αυτές οι τεχνικές σπάνια προκαλούν επιπλοκές και βοηθούν στη διατήρηση της όρασης. Σε περίπτωση υποτροπής της νόσου, μπορείτε να εκτελέσετε εκ νέου αυτήν την ελάχιστα επεμβατική διαδικασία. Η κρυοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν το ρετινοβλάστωμα βρίσκεται στη ζώνη του πρόσθιου αμφιβληστροειδούς, η φωτοπηξία είναι πιο κατάλληλη για όγκους του οπίσθιου αμφιβληστροειδούς.

Χειρουργική μέθοδος

Σε αμφιβληστροειδοβλάστωμα, το μάτι συνήθως απομακρύνεται χειρουργικά (εκπυρήνωση). Η λειτουργία αυτή παρουσιάζεται σε περίπτωση μαζικής ενδοφθάλμιας βλάβης, παρουσίας σοβαρού γλαυκώματος και απουσίας όρασης όταν είναι αδύνατη η αποκατάστασή της. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το οπτικό νεύρο πρέπει να αποκοπεί όσο το δυνατόν περισσότερο από το μάτι.

Η ενέγγιση δίνει καλά αποτελέσματα για τη ζωή του ασθενούς (ελάχιστη θνησιμότητα). Επίσης, ο ασθενής δεν χρειάζεται πλέον συχνές εξετάσεις υπό αναισθησία.

Λόγω του γεγονότος ότι η αποπυρήνωση εκτελείται συχνότερα σε μικρά παιδιά (ηλικίας κάτω των τριών ετών), μπορεί να εμφανιστούν σοβαρά αισθητικά ελαττώματα. Αυτό οφείλεται στην απουσία σχηματισμένης τροχιάς και στην επακόλουθη ενεργό ανάπτυξη ορισμένων δομών.

Μετά την αφαίρεση του οφθαλμού αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση. Με την εισβολή των καρκινικών κυττάρων στις ίνες του οπτικού νεύρου, στην περίπτωση της βλάστησης του όγκου στο χοριοειδές, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Με την εμφάνιση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος εκτός οφθαλμού, γίνεται εκκένωση της τροχιάς, η οποία είναι ακόμη πιο τραυματική από την εκκένωση.

Θεραπεία δέσμης

Για να προσπαθήσει να διατηρήσει την όραση σε ασθενείς με αμφιβληστροειδοβλάστωμα, ο όγκος ακτινοβολείται. Ο σκοπός αυτής της τεχνικής είναι να θεραπεύσει την ασθένεια και να διατηρήσει την όραση. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός πρέπει να αξιολογήσει όλους τους κινδύνους άμεσων και μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων.

Οι μέθοδοι ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι διαφορετικές, αλλά συχνότερα οι άλλες χρησιμοποιούν εξωτερική ακτινοβολία (δύο πλευρικά πεδία). Λόγω συχνών αμφίπλευρων αλλοιώσεων του αμφιβληστροειδούς και πολλαπλών εστιακών όγκων, ο τομέας της μάθησης πρέπει να καλύπτει όλες αυτές τις περιοχές. Εκτός από τον αμφιβληστροειδή, η ακτινοθεραπεία ακτινοβολεί το υαλώδες σώμα και 10 mm του πρόσθιου τμήματος του οπτικού νεύρου. Οι δόσεις εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου (στο στάδιο 1-3 - 3500 Gy, σε 4-5 - 4500 Gy). Για να προστατεύσετε το φακό, χρησιμοποιήστε ειδικά μπλοκ. Αυτό βοηθά στην πρόληψη του σχηματισμού μετα-ακτινοβολίας καταρράκτη. Εάν, μετά από πλευρική ακτινοβολία, εμφανιστούν επανεμφανίσεις όγκου στο πρόσθιο τμήμα, απαιτείται επιπλέον κρυοθεραπεία.

Όταν τα μικρά παιδιά ακτινοβολούνται, τίθενται σε αναισθησία ή σταθεροποιούν το κεφάλι. Σε αυτό το πλαίσιο, περίπου το 75% των ασθενών θεραπεύονται, πράγμα που συνδέεται με την υψηλή ευαισθησία του όγκου στη θεραπεία ακτινοβολίας. Εάν πραγματοποιείτε επιπλέον κρυοθεραπεία, αυξάνεται περαιτέρω το ποσοστό των θεραπευμένων ασθενών.

Οι ραδιενεργές πλάκες χρησιμοποιούνται μερικές φορές, αλλά αυτή η τεχνική είναι περιορισμένη. Αυτό οφείλεται στην άνιση κατανομή της δόσης ακτινοβολίας. Αγγειακές βλάβες και αιμορραγία μπορεί να εμφανιστούν στο σημείο της μεγαλύτερης δραστηριότητας.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά στη διαδικασία του όγκου, επηρεάζοντας τις κεντρικές ζώνες του αμφιβληστροειδούς, καθώς και στα στερεά ρετινοβλαστώματα.

Χημειοθεραπεία

Μετά από χειρουργική θεραπεία και ακτινοθεραπεία, σχεδόν 80-90% των ασθενών θεραπεύονται. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται δικαιολογημένα για μαζικές βλάβες, εισβολή κυττάρων όγκου στις ίνες οπτικού νεύρου (ιδιαίτερα στην περιοχή της εκτομής), στην περίπτωση περιφερειακών μεταστάσεων και ζημιών σε τροχιά.

Για χημειοθεραπεία, ένας αριθμός κυτοστατικών χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό (βινκριστίνη, καρβοπλατίνη, vepezid). Χρησιμοποιούνται επίσης άλλοι συνδυασμοί φαρμάκων (βινκριστίνη, διξορουβικίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Ωστόσο, το κυκλοφωσφαμίδιο αυξάνει τον κίνδυνο δευτερογενούς όγκου και προκαλεί αποστείρωση των ασθενών.

Σε σχέση με την ανάπτυξη διαγνωστικού εξοπλισμού στις ανεπτυγμένες χώρες, αυξάνεται ο αριθμός των ασθενών με αρχικό στάδιο του αμφιβληστροειδοβλαστώματος. Ως εκ τούτου, η φωτοπηξία, η κρυοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία συνήθως επαρκούν για τη θεραπεία.

Πρόληψη του καρκίνου του αμφιβληστροειδούς

Για την πρόληψη του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, πρέπει να διερευνηθεί το γενετικό υλικό ασθενών των οποίων οι συγγενείς είχαν προηγουμένως θεραπευθεί για καρκίνο του αμφιβληστροειδούς.

Ρετινοβλάστωμα

Το αμφιβληστροειδοβλάστωμα ή ο αμφιβληστροειδής είναι κακοήθης όγκος του οφθαλμού, ο οποίος συνήθως αναπτύσσεται στην πρώιμη παιδική ηλικία από τους εμβρυϊκούς ιστούς.

Τις περισσότερες φορές, το αμφιβληστροειδοβλάστωμα στα παιδιά διαγιγνώσκεται στην ηλικία των δύο. Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι μια ασυνήθιστη λάμψη του μαθητή του ματιού, στην οποία δίνουν προσοχή οι συγγενείς των παιδιών. Πριν από την ηλικία των πέντε ετών, η διάγνωση εντοπίζεται σε όλα σχεδόν τα άρρωστα παιδιά. Τόσο τα αγόρια όσο και τα κορίτσια είναι εξίσου άρρωστα. Εξαιρετικά σπάνια, η νόσος διαγιγνώσκεται σε ενήλικες. Οι γονείς που έχουν αρρωστήσει με αμφιβληστροειδοβλάστωμα, υγιή παιδιά σπάνια γεννιούνται.

Αιτίες, μορφές και στάδια του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

Ανάλογα με τα αίτια και τις συνθήκες ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται δύο μορφές αμφιβληστροειδούς.

Κληρονομικό αμφιβληστροειδοβλάστωμα. Αυτή η φόρμα αντιπροσωπεύει περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Το παιδί λαμβάνει ένα μεταλλαγμένο γονίδιο που προκαλεί την ανάπτυξη ενός όγκου. Η κακοήθης νόσος εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία - μέχρι δύο χρόνια. Το κληρονομικό αμφιβληστροειδοβλάστωμα στα παιδιά συνήθως επηρεάζει και τα δύο μάτια και αναπτύσσεται πολύ γρήγορα. Με τον καιρό, ο όγκος αποκτά νέκρωση (ιστική νέκρωση), διαλύεται, διεισδύει σε κοντινούς ιστούς. Αυτή η μορφή της νόσου είναι πιο συνηθισμένη σε παιδιά με πολλαπλές δυσπλασίες - φλοιώδη υπερπόλωση, σχισμή του ουρανίσκου, καρδιαγγειακά ελαττώματα. Τέτοια παιδιά έχουν προδιάθεση για την ανάπτυξη κακοήθων όγκων, ειδικότερα, οστεογονικού σαρκώματος (κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από τον οστικό ιστό).

Σποραδικό (τυχαία εμφανιζόμενο) αμφιβληστροειδοβλάστωμα. Η ακριβής αιτία αυτής της μορφής της ασθένειας δεν έχει τεκμηριωθεί. Οι ειδικοί επισημαίνουν αυτούς τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της ασθένειας ως γενετικά τροποποιημένο τρόφιμο και κακή οικολογία. Το σποραδικό αμφιβληστροειδοβλάστωμα συνήθως επηρεάζει το ένα μάτι. Εμφανίζεται πολύ αργότερα από την κληρονομική μορφή, αλλά είναι καλύτερα θεραπευτική.

Οι ειδικοί εντοπίζουν δύο στάδια αμφιβληστροειδοβλαστώματος - ενδοφυσικά (ενδοφθάλμια) και εξωφυτικά (εξωφθάλμια).

Στο ενδοφυτικό στάδιο του αμφιβληστροειδούς, ένας κακοήθης όγκος εισβάλλει στο βολβό του ματιού. Όταν συμβεί αυτό, παρατηρείται αύξηση της ενδοοφθαλμικής πίεσης, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, εμφάνιση γλαυκώματος και, αργότερα, τύφλωση. Ο ασθενής έχει ναυτία, έμετο, πόνο, σε μερικές περιπτώσεις αναπτύσσεται ανορεξία (απώλεια πείνας).

Στο εξωφυσικό στάδιο του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, η κακοήθης διαδικασία επηρεάζει τον σκληρό χιτώνα, το χοριοειδές. Στη συνέχεια, ο όγκος διαπερνά το οπτικό νεύρο στον ενδοκρανιακό χώρο, συλλαμβάνει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι μεταστάσεις επηρεάζουν τους λεμφαδένες.

Μερικές φορές στο ένα μάτι υπάρχουν σχηματισμοί δύο σταδίων ανάπτυξης.

Συμπτώματα της νόσου

Η εκδήλωση συμπτωμάτων αμφιβληστροειδοβλαστώματος στα παιδιά εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και τη θέση του.

Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι το λευκό οπτικό ανάκλαση (λευκοκορία), το οποίο ονομάζεται επίσης σύνδρομο «γάτα-μάτι». Αυτό το σύμπτωμα φαίνεται ήδη με ένα αρκετά μεγάλο μέγεθος όγκου ή με αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς όγκου. Η μάζα του όγκου προεξέχει πίσω από τον φακό και γίνεται ορατή μέσα από την κόρη. Ακόμη και πριν από την εκδήλωση του λευκού αντανακλαστικού της κόρης, οι μικροί όγκοι συχνά προκαλούν απώλεια κεντρικής και στη συνέχεια διόφθαλμης (στερεοσκοπικής) όρασης. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής αναπτύσσει στραβισμό, ένα άλλο σύμπτωμα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος. Λόγω του γεγονότος ότι ο στραβισμός είναι αισθητός σε άλλους, ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά πολύ συχνότερα από την απώλεια της όρασης.

Ένας ενδοφθάλμιος όγκος δεν προκαλεί πόνο μέχρι να εμφανιστεί φλεγμονή ή δευτερογενές γλαύκωμα (αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση). Τα σημάδια του αμφιβληστροειδοβλαστώματος περιλαμβάνουν πόνο που προκαλείται από αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.

Στα μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, όταν τα κακοήθη κύτταρα διαδίδονται σε όλο το σώμα, η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σημαντικά, υπάρχουν συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης.

Διάγνωση και θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

Το ρετινοβλάστωμα μπορεί να διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης πριν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Ο οφθαλμίατρος μπορεί να δει καθαρά ακόμη και έναν μικρό όγκο όταν εξετάζεται.

Αλλά για την επιτυχή θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, είναι απαραίτητο να καθοριστεί ο βαθμός εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου. Για να το κάνετε αυτό, πραγματοποιήστε τις ακόλουθες διαγνωστικές μελέτες:

  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
  • υπολογιστική τομογραφία.
  • παρακέντηση μυελού των οστών, που διεξήχθη για να ανιχνεύσει ή να αποκλείσει την ήττα του.
  • υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας.
  • ακτινογραφία των πνευμόνων, διεξάγεται για την ανίχνευση πιθανών μεταστάσεων.
  • μελέτες για δείγματα αίματος, ούρα για την αξιολόγηση της λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων.

Στη θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος χρησιμοποιώντας μια χειρουργική μέθοδο, μέθοδο ακτινοβολίας και χημειοθεραπεία.

Σε περίπτωση μικρών όγκων, οι θεραπείες όπως η φωτοπηξία και η κρυοθεραπεία έχουν συνιστάται καλά. Φωτοπηξία - μέθοδος θεραπείας με τη βοήθεια ακτίνων λέιζερ. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κρυοθεραπεία, οι όγκοι καταψύχονται χρησιμοποιώντας έναν ειδικό ανιχνευτή, ο οποίος χρησιμοποιείται στον σκληρό χιτώνα (εξωτερική επιφάνεια του οφθαλμού). Σε αυτή την περίπτωση, η φωτοπηξία χρησιμοποιείται σε περίπτωση βλάβης του οπίσθιου αμφιβληστροειδούς και κρυοθεραπεία στην περίπτωση βλάβης του πρόσθιου αμφιβληστροειδούς.

Η χειρουργική θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος συνήθως περιλαμβάνει την αφαίρεση του προσβεβλημένου ματιού (εκπυρήνωση). Εκτελείται με μεγάλο όγκο, την ανάπτυξη των αγγείων του, την αδυναμία αποκατάστασης της όρασης. Το μάτι αφαιρείται και αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση. Αυτή η μέθοδος είναι πιο αποτελεσματική όσον αφορά την επιβίωση των ασθενών. Μετά από 6-8 εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, πραγματοποιούνται προσθετικά μάτια.

Τις περισσότερες φορές στη θεραπεία αυτής της ασθένειας καταφεύγουν σε ακτινοθεραπεία. Διαχωρισμός μεταξύ εξωτερικής και τοπικής ακτινοθεραπείας. Το ρετινοβλάστωμα είναι πολύ ευαίσθητο στην ακτινοβολία, γεγονός που συμβάλλει στην υψηλή απόδοση αυτής της μεθόδου. Αλλά η ακτινοβολία συχνά οδηγεί σε βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς του οφθαλμού, στην εμφάνιση καταρράκτη και στην ανάπτυξη δευτερογενών όγκων των οστών. Σημαντικά μικρότερος κίνδυνος τοπικών επιπλοκών κατά τη χρήση τοπικής ακτινοθεραπείας.

Η χημειοθεραπεία για αμφιβληστροειδοβλάστωμα είναι η θεραπεία αντικαρκινικών παραγόντων. Με τη βοήθειά του είναι δυνατό να μειωθεί το μέγεθος του όγκου, μετά από το οποίο υπάρχει η δυνατότητα τοπικής θεραπείας (φωτοπηξία, κρυοθεραπεία). Η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι γενική ή τοπική, στην οποία φάρμακα εγχέονται απευθείας στην περιοχή κοντά στον όγκο.

Η επιλογή της θεραπείας για αμφιβληστροειδοβλάστωμα καθορίζεται από το γιατρό για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Αυτό το άρθρο δημοσιεύεται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν είναι επιστημονικό υλικό ή επαγγελματική ιατρική συμβουλή.

Ρετινοβλάστωμα: κλινική, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι το ρετινοβλάστωμα;

Ρετινοβλάστωμα - εμβρυονικός παιδιατρικός όγκος του αμφιβληστροειδούς. Μεταξύ όλων των παιδικών κακοήθων νεοπλασμάτων που επηρεάζουν το βολβό του ματιού, το ρετινοβλάστωμα είναι πιο διαδεδομένο.

Κατά την τελευταία δεκαετία, η συχνότητα ανίχνευσης αυτής της παθολογίας αυξάνεται. Επί του παρόντος, η επίπτωση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος είναι 1 περίπτωση ανά 10-20 χιλιάδες ζωντανά νεογνά.

Εξήντα τοις εκατό των ανιχνευθέντων όγκων είναι μη κληρονομικές (σποραδικές). το υπόλοιπο 40% είναι κληρονομικές μορφές.

Περίπου το 90% των περιπτώσεων αμφιβληστροειδοβλαστώματος διαγιγνώσκονται έως 3 έτη. Η αιχμή της νόσου είναι 2 χρόνια. Η ασθένεια εντοπίζεται εξίσου συχνά μεταξύ αγοριών και κοριτσιών.

Διμερής (αμφοτερόπλευρη) βλάβη εμφανίζεται σε ένα τέταρτο των ασθενών με κληρονομική πάθηση. Στο 25% των ασθενών με κληρονομική μορφή της νόσου υπάρχει διμερής (μέλι - "διμερής") εντοπισμός.

Οι λόγοι. Ο ρόλος της κληρονομικότητας στη συχνότητα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος.

Το γονίδιο για αυτή τη νόσο ονομάζεται γονίδιο Rb. Αυτό είναι ένα από τα πρώτα ανοικτά και μελετημένα γονίδια που ευθύνονται για την ανάπτυξη του καρκίνου. Τα χαρακτηριστικά του:

  • βρίσκεται στο μεσαίο τμήμα του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 13q14.1.
  • αποτελείται από 27 εξόνια.
  • καταλαμβάνει 180.000 ζεύγη νουκλεοτιδίων γονιδιωματικού DNA.
  • που εκφράζεται κανονικά σε κύτταρα ολόκληρου του οργανισμού.

Τα περισσότερα από τα κληρονομικά και σποραδικά γεγονότα της νόσου προκαλούνται από διαγραφή στο μεσαίο τμήμα του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 13.

Το 1971, ο Knudson πρότεινε την υπόθεση ότι υπάρχει ένας μοναδικός μηχανισμός για τον σχηματισμό αμφιβληστροειδοβλαστώματος - τόσο κληρονομικής όσο και μη - συσχετιζόμενης με την απενεργοποίηση ή απώλεια δύο αλλυλίων του γονιδίου Rb.

Όταν συμβαίνει η βλαστική μετάλλαξη, όλοι οι αμφιβληστροβλάστες του ετεροζυγούς φορέα έχουν ήδη ένα απενεργοποιημένο αλληλόμορφο Rb. Για να σχηματιστεί ένα ρετινοβλάστωμα, θα είναι επαρκής μόνο μία σωματική μετάλλαξη, η οποία θα επηρεάσει το υπόλοιπο αντίγραφο του γονιδίου. Η μετάβαση του Rb από μία ετεροζυγική κατάσταση σε μια ομόζυγη κατάσταση και είναι η αιτία της αδρανοποίησης δύο αλλεργικών Rb. Αυτό προκαλεί τον κακό εκφυλισμό του κυττάρου.

Η μη κληρονομική μορφή εκδηλώνεται συνήθως με ένα μονομερές νεόπλασμα. Βρίσκεται στο 60% των περιπτώσεων. Υπάρχει μια τέτοια παθολογία στα πρώτα 3 χρόνια της ζωής. Αυτή η μορφή εξηγείται από μια μετάλλαξη σε δύο αλληλόμορφα του γονιδίου RB1, αλλά μόνο στα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς.

Μια διμερής βλάβη μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι υπάρχει μια μη αναπτυγμένη μετάλλαξη στα γονικά κύτταρα του φύλου. Την έδωσαν στο παιδί και η ασθένεια προέκυψε. Η εμφάνιση ενός τέτοιου αμφιβληστροειδοβλαστώματος μπορεί επίσης να εξηγηθεί από μια de novo μετάλλαξη που εμφανίζεται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης του εμβρύου.

Δηλαδή, οι διμερείς μορφές παθολογίας σποραδικού τύπου θα πρέπει να αναφέρονται σε συγγενείς μορφές.

Τα χαρακτηριστικά της κλινικής κληρονομικών μορφών είναι:

  • νεαρή ηλικία ασθενών
  • multifocus;
  • αμφίδρομη τοποθεσία.
  • πολυκεντρική ανάπτυξη νεοπλάσματος με κυριαρχία μικτών και εξωφυσικών μορφών.
  • την παρουσία κάποιας στην οικογένεια του ίδιου όγκου.
  • μοριακές και χρωμοσωμικές ανωμαλίες του γονιδίου Rb.

Εάν δεν υπήρχε τέτοια ασθένεια στις γενιές, η φύση του όγκου είναι μονόπλευρη και μονόπλευρη, τότε μπορεί να υποτεθεί ότι η μετάλλαξη προέκυψε για πρώτη φορά στη γενεαλογία.

Συμπτώματα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

  • μειωμένη οπτική οξύτητα ·
  • (βλέπετε αυτό το σύμπτωμα στο σχήμα 1, που ονομάζεται επίσης «μάτι της γάτας»), δηλαδή, η κόρη είναι λαμπερή σε λευκό και κίτρινο χρώμα, όταν το φως αντανακλάται από την επιφάνεια του όγκου, παρατηρείται συχνά σε φωτογραφίες.
  • στραβισμός;
  • η εξασθένιση της άμεσης αντίδρασης του μαθητή στο φως.
  • διεύρυνση των μαθητών.

Το Σχ. 1. Σύμπτωμα ματιών γάτας

Καθώς το νεόπλασμα αναπτύσσεται και εξαπλώνεται, σχηματίζει: δευτερογενές (υπό το πρίσμα της υποκείμενης νόσου) γλαύκωμα, buphthalmus (σε μικρά παιδιά - αύξηση του βολβού), φλεγμονώδεις μεταβολές (ιριδοκυκλίτιδα, ραγοειδίτιδα). Όταν εμφανίζεται οίδημα του τροχιακού ιστού, υπάρχει πιθανότητα προεξοχής του οφθαλμού (exophthalmos).

Ταξινόμηση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

ABC (Άμστερνταμ)

Στο Άμστερνταμ το 2001, η προτεινόμενη διεθνής ταξινόμηση του ενδοφθάλμιου (ενδοοφθαλμικού) αμφιβληστροειδοβλαστώματος. Ο κύριος στόχος αυτής της ταξινόμησης είναι ο καθορισμός σαφών ενδείξεων για τη διεξαγωγή συντηρητικής θεραπείας. Εάν η βλάβη είναι διμερής, η ταξινόμηση εφαρμόζεται χωριστά σε κάθε μάτι.

Κλινικές ομάδες σύμφωνα με την ταξινόμηση:

  • Α - ενδοθηλιακοί όγκοι μεγέθους έως 3 mm, που βρίσκονται 1,5 mm από την κεφαλή του οπτικού νεύρου και περισσότερο από 3 mm από τον κεντρικό οστά.
  • Β - οι υπόλοιποι όγκοι, που βρίσκονται χωριστά, περιορίζονται στον αμφιβληστροειδή με πιθανή παρουσία υπονατρινικού υγρού σε απόσταση όχι μεγαλύτερη από 3 mm από τη βάση του όγκου, χωρίς να συνοδεύονται από υποαντιδρώδη διάδοση (Εικόνα 2).
  • C - ξεχωριστοί όγκοι με τοπική σπορά του υαλοειδούς σώματος πάνω από το νεόπλασμα και υποαντιδρωτικό σπορά σε απόσταση όχι μεγαλύτερη από 3 mm από τον σχηματισμό με την πιθανότητα παρουσίας υγρού στον υποαρθρικό χώρο 3-6 mm από τη βάση του όγκου.
  • D - διάσπαρτοι όγκοι με μεγάλες μάζες όγκων, ποικίλες διαβαθμίσεις στον υαλοειδές και / ή υποαμφιβληστροειδή χώρο περισσότερο από 3 mm από τον όγκο, με υποαντιδραστικό υγρό μεγαλύτερο από 6 mm από το σχηματισμό, συμπεριλαμβανομένης της πλήρους αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς (Εικόνες 3 και 4).
  • E - καθορίζεται από έναν από τους ακόλουθους παράγοντες δυσμενούς πρόγνωσης:
    • ο όγκος είναι δίπλα στον φακό.
    • νεοαγγειακό γλαύκωμα.
    • ξήρανση, απώλεια της λειτουργίας των ματιών (ftizis).
    • αιμορραγία, λόγω της οποίας χάθηκε η διαφάνεια του υαλοειδούς σώματος.
    • έναν όγκο ευρισκόμενο εμπρός από την πρόσθια επιφάνεια του υαλώδους σώματος και επίσης ένα συναρπαστικό ακτινωτό σώμα και πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού.
    • νεκρωτικό όγκο με κυτταρίτιδα ασηπτικής τροχιάς.
    • ρετινοβλάστωμα σε διάχυτη διηθητική μορφή.

Διάγνωση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες κλινικές μέθοδοι:

  • ιστορία;
  • αξιολόγηση των παραπόνων παιδιών ·
  • φυσική εξέταση ·
  • οργανικές εξετάσεις.

Ο γιατρός δίνει ιδιαίτερη προσοχή στην παρουσία κληρονομικού παράγοντα.

Διεξάγεται από έναν οπτομεταφορέα με ιατρική επέκταση του μαθητή. Ο γιατρός εξετάζει το μάτι με πλευρικό φωτισμό, κάνει βιομικροσκοπία, οφθαλμοσκόπηση, τονομετρία. Εάν εξεταστεί ένα πολύ μικρό παιδί, τότε εφαρμόζεται ένας ναρκωτικός ύπνος.

Πρόκειται για υποχρεωτική μελέτη, σύμφωνα με το πρότυπο εξέτασης για την ασθένεια αυτή. Μια από τις πιο ενημερωτικές μεθόδους αναγνώρισε την υπερηχητική βιοδιάσπαση. Χάρη σε αυτό, ανιχνεύονται συν-ιστοί και αυτό καθιστά δυνατή τη διάκριση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος από την αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, την ενδοφθαλμίτιδα, την υαλοειδούς ίνωση, την οπίσθια ινοπλασία.

Για τον προσδιορισμό του μεγέθους της εξασθένησης του υπερηχογραφήματος στον όγκο χρησιμοποιώντας ποσοτική ηχογραφία. Η υπερηχογραφική echobiometry είναι σημαντική για τη λήψη πληροφοριών σχετικά με τη δυναμική της κακοήθους διαδικασίας. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να προσδιοριστεί ο βαθμός εμφάνισης (δηλαδή, πόσο είναι προεξέχον) του νεοπλάσματος.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και οι τροχιές

Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού σάς επιτρέπει να δείτε λεπτομερώς την εξάπλωση της διαδικασίας πέρα ​​από τα όρια του βολβού και να καθορίσετε με ακρίβεια το στάδιο της νόσου. Μια τέτοια μελέτη θα πρέπει να πραγματοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς στους οποίους διαγνώστηκε για πρώτη φορά το αμφιβληστροειδοβλάστωμα. Η αντίθεση με τη μαγνητική τομογραφία βελτιώνει το περιεχόμενο των πληροφοριών.

Το Σχ. 2. Οπτικοποίηση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος με μαγνητική τομογραφία. Κλινική ομάδα Β

Το Σχ. 3. Οπτικοποίηση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος με μαγνητική τομογραφία. Τα μεγέθη της εκπαίδευσης αντιστοιχούν στην κλινική ομάδα Δ

Το Σχ. 4. Οπτικοποίηση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος με μαγνητική τομογραφία. Μετωπική εικόνα των τροχιών. Κλινική Ομάδα Δ

Εξέταση του νωτιαίου υγρού, μυελός των οστών

Εκτελείται σε ασθενείς που έχουν μια αρκετά εκτεταμένη διαδικασία για να διευκρινίσουν εάν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις (μακριά από την εστίαση).

Η κυτταρολογία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης όγκων στον υποαραχνοειδή χώρο επιτρέπει την ανίχνευση κυττάρων όγκου.

Μέθοδοι θεραπείας

Σήμερα, η κοντινότερη προσοχή δίνεται στις τεχνικές συντήρησης οργάνων. Εκτός από την τοπική και συστηματική χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία, εάν υποδεικνύεται, ισχύει:

  • φωτοπηξία (αφαίρεση νεοπλάσματος με έκθεση σε αυτό με ισχυρή ροή φωτός).
  • κρυοομήκτωση (καταστροφή του όγκου από το κρύο).
  • καταστροφή λέιζερ (αφαίρεση όγκου με λέιζερ).

Αρχές θεραπείας εξοικονόμησης οργάνων στη θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

  1. Οι ασθενείς από την ομάδα Α λαμβάνουν μόνο τοπική θεραπεία (πήξη με λέιζερ, κρυοομήκυνση, διαθερμική πήξη).
  2. Οι ασθενείς από την ομάδα Β έδειξαν 6 σειρές PCT δύο συστατικών (πολυχημειοθεραπεία), και επιπλέον - μία από τις μεθόδους τοπικής θεραπείας (καταστροφή λέιζερ, κρυοομήκυνση, βραχυθεραπεία).
  3. Σε όσους ανήκουν στις ομάδες Γ και Δ αποδίδονται 6 μαθήματα PCT, που αποτελούνται από τρία συστατικά. Η θεραπεία συμπληρώνεται με τοπική χημειοθεραπεία και, εάν είναι απαραίτητο, με φυσικές μεθόδους καταστροφής του όγκου.

Οι ασθενείς από την ομάδα Ε παρουσιάζονται ότι έχουν enucleation (δηλαδή, αφαίρεση του βολβού του ματιού, η οποία περιλαμβάνει επίσης τη διασταύρωση των εξωτερικών οφθαλμικών μυών και του οπτικού νεύρου). Εντός 5-7 ημερών μετά τη χειρουργική επέμβαση, πραγματοποιείται πρόθεση ματιών. Η επιλογή μιας μόνιμης πρόθεσης πραγματοποιείται εντός 1,5 μηνών μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Η πύκνωση του οφθαλμού έχει σαφείς ενδείξεις:

  • ο ασθενής πρέπει να ανήκει στην ομάδα Ε σύμφωνα με την ταξινόμηση ABC του Άμστερνταμ.
  • διμερής μορφή της νόσου, μη αναστρέψιμη απώλεια της λειτουργίας του ενός οφθαλμού,
  • η ανικανότητα μετά τη συντηρητική θεραπεία για την εκτίμηση του βαθμού βλάβης των ματιών λόγω καταρράκτη ή αιμορραγία του υαλοειδούς,
  • εάν η βλάβη των δύο οφθαλμών έχει πάει πολύ μακριά και δεν υπάρχει καμία πιθανότητα να αποκατασταθεί η όραση, διενεργείται διμερής πύκνωση (αφαιρούνται και τα δύο μάτια).

Η χειρουργική θεραπεία συνδυάζεται με PCT, ακτινοβολία, καταστροφή λέιζερ κ.λπ.

PCT (συντηρητική θεραπεία) μετά από τον αποκλεισμό

Εμφανίζεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • η βλάστηση του όγκου στο οπτικό νεύρο και η εξάμπουρα εξάπλωση.
  • μεγάλες ή πολλαπλές θέσεις νεοπλάσματος, εντοπισμός όγκου στην τριχοειδή περιοχή, ενδοφθάλμια διάδοση (εξάπλωση) της διαδικασίας στην ίριδα, υαλοειδές σώμα, κλπ., εμπλοκή στην κακοήθη διαδικασία του χοριοειδούς και του οπτικού νεύρου.

Εάν υπάρχει αναδρομικός πολλαπλασιασμός της εκπαίδευσης, τότε το PCT συμπληρώνεται με ακτινοθεραπεία.
Εάν ο όγκος φτάσει στη γραμμή εκτομής του οπτικού νεύρου και / ή υπάρχει εξαπλωματική εξάπλωση, τότε αυτοί οι ασθενείς θεωρούνται ότι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο. Εμφανίζονται απομακρυσμένη ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με PCT, και στη συνέχεια - υψηλή δόση PCT με επακόλουθη αυτομεταμόσχευση (μεταμόσχευση δικών της) βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος.

Προσφέρουμε να γνωρίσετε μερικά από τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα σχήματα PCT, τα οποία εμφανίζονται σε αυτή τη νόσο:

    "Κυκλοφωσφαμίδη" σε δόση 400 mg / m2 την ημέρα. Εάν το παιδί ζυγίζει λιγότερο από 12 κιλά, η δόση υπολογίζεται σε 13 mg ανά κιλό σωματικού βάρους ανά ημέρα. Ημέρες 1-5, ενδοφλεβίως, στάγδην "Carboplatin" σε δόση 500 mg / m2. Εάν το βάρος του παιδιού είναι μέχρι 12 κιλά, τότε υπολογίζεται ότι είναι 12 mg ανά κιλό σωματικού βάρους ανά ημέρα. Ημέρα 5, ενδοφλέβια, στάγδην.

"Ετοποσίδη" σε δόση 100 mg / m2 την ημέρα. Εάν το βάρος του ασθενούς είναι έως 12 κιλά, τότε 3,3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους ανά ημέρα. Ημέρες 1-5, ενδοφλεβίως, στάγδην. "Vincristine" σε δοσολογία 1,5 mg / m2, ημέρα 1, ενδοφλεβίως, αεριωθούμενη (shot). "Κυκλοφωσφαμίδη" σε δοσολογία 1,2 g / m2, ημέρα 1, ενδοφλέβια, στάγδην.

Doxorubicin σε δόση 45 mg / m2, ημέρα 1, ενδοφλέβια, στάγδην. "Vincristine" σε δόση 1,5 mg / m2, ημέρα 1, ενδοφλέβια, αεριωθούμενη "Carboplatin" σε δόση 500 mg / m2, ημέρα 1, ενδοφλέβια, στάγδην.

"Ετοποσίδη" σε δόση 100 mg / m2, ημέρες 1-3, ενδοφλεβίως, στάγδην.

  • "Carboplatin" σε δοσολογία 560 mg / m2. Στην ηλικία των 3 ετών υπολογίζεται ως 18,6 mg ανά kg σωματικού βάρους. Ημέρα 1, ενδοφλέβια, στάγδην "Vincristine" σε δόση 1,5 mg / m2. Στην ηλικία των 3 ετών υπολογίζεται ως 0,05 mg ανά kg σωματικού βάρους. Ημέρα 1, ενδοφλεβίως, αεριωθούμενο.
  • Τοπική (τοπική) χημειοθεραπεία

    Αυτή η χημειοθεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς σε ομάδες C και D σε συνδυασμό με συστηματική PCT. Η τεχνική συνίσταται στη χρήση ενός καθετήρα υπερθερμίας μέσω της εσωτερικής καρωτίδας και της μηριαίας αρτηρίας απευθείας στο στόμα της οφθαλμικής αρτηρίας, ένα ένζυμο κυτταροστατικό φάρμακο που ονομάζεται Melphalan. Πριν από αυτό, πραγματοποιείται καρωτιδική αγγειογραφία της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας για την απεικόνιση της δομής των αγγείων.

    Η χημειοθεραπεία με το «Melfalan» (επιλεκτική ενδοαρτηρία) διεξάγεται 3-4 εβδομάδες μετά την 1η πορεία της συστηματικής χημειοθεραπείας. Η δοσολογία είναι 5-7,5 mg / m2:

    • η δόση των 5 mg / m2 ενδείκνυται όταν και οι δύο οφθαλμοί θεραπεύονται ταυτόχρονα.
    • εάν επηρεάζεται μόνο ένας, τότε θα πρέπει να χορηγούνται 7,5 mg / m2.

    16 μg μελφαλάνης (αυτό είναι 0,05 ml) ενίεται στο υαλώδες σώμα (med - "ενδοϋαλώδης"). Αυτή η συγκέντρωση είναι αποτελεσματική έναντι των διαρροών όγκων και ασφαλής.

    Μέθοδοι φυσικής θεραπείας

    Αυτά περιλαμβάνουν:

    • καταστροφή λέιζερ ·
    • φωτοπηξία.
    • κρυοστοστρωσία;
    • διαβητική πήξη.

    Εξετάστε αυτές τις μεθόδους λεπτομερώς.

    Εκτελείται σε αργό, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της νόσου στο 1ο στάδιο και για μικρά οζίδια όγκου. Όταν διμερείς αμφιβληστροειδοβλαστώματα για τη θεραπεία του υπολοίπου οφθαλμού, η τεχνική αυτή χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με άλλους. Τις περισσότερες φορές συνδυάζεται με ακτινοβολία, χημειοθεραπεία. Συνήθως - στα τελικά στάδια της θεραπείας.

    Το πλεονέκτημα αυτής της τεχνολογίας είναι η έντονη αντίδραση των ιστών που βρίσκονται κοντά στη βλάβη. Αυτό επιτρέπει την καταστροφή του λέιζερ όταν οι όγκοι βρίσκονται κοντά στο οπτικό νεύρο.

    Συνδυάζεται με άλλες μεθόδους (PCT, ακτινοθεραπεία κλπ.) Στα τελικά στάδια της θεραπείας. Συνιστάται η εφαρμογή αυτής της μεθόδου στο 1ο στάδιο της νόσου και σε μικρούς όγκους: ο κόμβος έχει ύψος έως 8 mm, ο πυρήνας του ματιού είναι έως 25% της περιοχής.

    Πρώτον, σχηματίζεται ένας διπλός άξονας πηκτικών γύρω από το σχηματισμό, προκειμένου να διαταραχθεί η παροχή αίματος και να δημιουργηθεί ένας χοριορηναϊκός φραγμός. Όταν περάσουν 3-4 εβδομάδες, αρχίζει η καταστροφική πήξη ("εξάτμιση") του ιστού του όγκου. Για να γίνει αυτό, χρειάζεστε 2-7 συνεδρίες με ένα διάλειμμα 3-4 εβδομάδων. Σε όλη την πορεία, αιμορραγίες και οίδημα επιλύονται.

    Η τεχνική αντενδείκνυται όταν:

    • ο όγκος βρίσκεται κοντά στην κεφαλή του οπτικού νεύρου και στην περιοχή της ωχράς κηλίδας.
    • ο όγκος είναι μεγάλος.

    Η χρήση αυτής της τεχνικής σε συνδυασμό με φωτοπηξία παρουσιάζεται. Οι παράγοντες ψύξης είναι διοξείδιο του άνθρακα και υγρό άζωτο.

    • μέγεθος όγκου από 0,5 έως 7 της διάμετρος της κεφαλής του οπτικού νεύρου, ο σχηματισμός των "φυτιλιών, ζυμώνει" (δηλαδή, "επισκευάστηκε") κατά 3-3,5 mm.

    Το πλεονέκτημα έναντι της διαθερμίας είναι η μικρότερη βλάβη στον σκληρό χιτώνα.

    Αυτή η τεχνική στοχεύει στην καταστροφή των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο, καθώς και στον ιστό όγκου που πήζει ("εξατμίζεται"). Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με φωτοπηξία.
    Οι ενδείξεις περιορίζονται μόνο σε περιπτώσεις αναποτελεσματικότητας άλλων μεθόδων. Αυτό οφείλεται στη χαμηλή αποτελεσματικότητα και την έντονη μετεγχειρητική ανταπόκριση στους ασθενείς.

    Μπορεί να πραγματοποιηθεί ως προληπτικό αποτέλεσμα μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αυτό γίνεται καθημερινά από τις 2-3 μετεγχειρητικές ημέρες. Δόση μιας δόσης - 1,8 Gy, συνολική εστιακή - 35-50 Gy. Η πορεία της θεραπείας είναι 1-2 σειρές ακτινοβολίας με ένα διάστημα 1,5-2 μηνών.

    Για να αποφευχθεί η εμφάνιση καταρράκτη στη ζώνη πρόσκρουσης και κερατίτιδα ακτινοβολίας, σε περίπτωση διμερούς μορφής της ασθένειας, χύνεται στάγδην πριν από κάθε συνεδρία ένα διάλυμα φασκόζης 2% πρόσφατα παρασκευασμένο ή διάλυμα 1% Rau Tauphon. Δοσολογία - 2 σταγόνες 6 φορές με διάστημα 15 λεπτών.

    Παρατήρηση, πεδίο εφαρμογής και χρονική στιγμή της έρευνας

    Όταν εντοπίζεται ασθένεια στα πρώιμα στάδια, ο ρυθμός επιβίωσης φτάνει το 100%.

    Μετά το πέρας της θεραπείας, τα παιδιά με αυτή τη νόσο είναι εφοδιασμένα με μια οφθαλμίατρο στην κλινική και στο ογκολογικό ιατρείο του τόπου κατοικίας. Ο ειδικός (οφθαλμίατρος) πρέπει να εξετάσει το παιδί 1 φορά σε 2 μήνες στο 1ο έτος μετά το τέλος της θεραπείας και στη συνέχεια:

    • στο 2ο έτος - 1 φορά σε 3 μήνες.
    • στα επόμενα 2 χρόνια - 1 φορά σε 6 μήνες.
    • περαιτέρω - μία φορά το χρόνο.

    Με την ίδια συχνότητα θα πρέπει να διεξάγονται και εξετάσεις από τον ογκολόγο.

    Η οφθαλμολογική εξέταση πραγματοποιείται με ιατρική επέκταση του μαθητή. Τα μικρά παιδιά που εξετάστηκαν σε κατάσταση ναρκωτικού ύπνου.

    Εάν υπάρχουν περιπτώσεις ρετινοβλαστώματος στην οικογένεια, τότε για πρώτη φορά ένας οφθαλμίατρος πρέπει να εξετάσει το παιδί ενώ βρίσκεται ακόμα στο νοσοκομείο.

    Οι ασθενείς είναι συνεχώς καταχωρημένοι.

    Επίσης, κάτω από την παρακολούθηση των ασθενών θα πρέπει να γίνονται μικρά παιδιά που γεννιούνται σε οικογένειες με ασθενείς με αμφιβληστροειδοβλάστωμα.

    Δημοσίευση του συντάκτη:
    Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
    Παιδιατρικός Ογκολόγος, Ερευνητής, PhD
    NMIC Oncology ονομάστηκε μετά από N.N. Πετρόβα

    Υπό επιστημονική επιμέλεια:
    Κούλεβα Σβετλάνα Αλεξάνδροννα
    Επικεφαλής τμήματος, ογκολόγος γιατρού- παιδιού, κορυφαίος ερευνητής, καθηγητής
    NMIC Oncology. N.N. Πετρόβα

    Ρετινοβλάστωμα: αιτίες, σημεία, θεραπεία, πρόγνωση

    Οι άνθρωποι συχνά αποκαλούν "καρκίνο των ματιών του αμφιβληστροειδοβλαστώματος". Αυτός ο όγκος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και βρίσκεται σε ηλικία έως πέντε ετών. Το ρετινοβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος, η πηγή του οποίου μπορεί να είναι οποιοδήποτε στρώμα του αμφιβληστροειδούς. Είναι ικανό να επηρεάζει το χοριοειδές, το οπτικό νεύρο, τον τροχιακό ιστό και κατά τη διάρκεια της εξέλιξης δίνει μακρινές μεταστάσεις.

    Μεταξύ των ασθενών ο ίδιος αριθμός αγοριών και κοριτσιών, η αιχμή της επίπτωσης είναι 2-3 χρόνια. Ένας όγκος είναι ένα τυπικό παράδειγμα κληρονομικού καρκίνου και το γονίδιο για το οποίο η μετάλλαξη είναι υπεύθυνο για τη νόσο είναι γνωστό. Από όλους τους όγκους της παιδικής ηλικίας, το ποσοστό του αμφιβληστροειδοβλαστώματος αντιπροσωπεύει έως και το 5% των περιπτώσεων.

    Το ανθρώπινο μάτι αρχίζει να σχηματίζεται στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, όταν εμφανίζονται τα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς που είναι ικανά για ταχεία διάσπαση. Στη συνέχεια, οι αμφιβληστροειδοβλάστες δημιουργούν κύτταρα του αμφιβληστροειδούς, ένα πολύ σημαντικό συστατικό του ματιού που μας επιτρέπει να δούμε. Εάν σε κάποιο στάδιο του σχηματισμού των ιστών του οπτικού αναλυτή αποτύχει, οι αμφιβληστροειδοβλάστες δεν θα γίνουν ώριμα κύτταρα, αλλά θα συνεχίσουν την αναπαραγωγή τους και θα μετατραπούν σε όγκο.

    Υπάρχει μια σαφής κληρονομική προδιάθεση σε αυτόν τον τύπο όγκου. Οι γονείς που ήταν άρρωστοι με αμφιβληστροειδοβλάστωμα παιδικής ηλικίας και θεραπεύτηκαν με επιτυχία, υγιή παιδιά σπάνια γεννιούνται. Περισσότερο από το ήμισυ όλων των περιπτώσεων της νόσου είναι η συγγενής νεοπλασία, η οποία συχνά συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες (καρδιακές ανεπάρκειες, σκληρό ουρανίσκο κ.λπ.). Συνήθως, ένα νεόπλασμα εντοπίζεται στα πρώτα δύο ή τρία χρόνια της ζωής ενός μωρού. Επιπλέον, αυτά τα παιδιά έχουν αυξημένο κίνδυνο άλλων κακοήθων όγκων.

    Ρετινοβλάστωμα, μια κακοήθη ον, ωστόσο, μια καλή ιδέα για τη θεραπεία, ειδικά στα πρώτα στάδια, όταν είναι δυνατόν για να σώσει όχι μόνο το μάτι, αλλά και το όραμα, έτσι επαγρύπνηση των γονέων με την παρουσία της οικογενούς περιπτώσεις ρετινοβλάστωμα παίζει σημαντικό ρόλο στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της νόσου.

    Αιτίες του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

    Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για έναν όγκο είναι:

    • Κληρονομικότητα και γενετικές μεταλλάξεις (συνήθως σε χρωμοσώματα ζεύγους 13).
    • Ηλικία των γονέων.
    • Οι δυσμενείς περιβαλλοντικές επιπτώσεις και οι επαγγελματικοί κίνδυνοι (ειδικότερα η μεταλλουργική βιομηχανία) που αντιμετωπίζουν οι μελλοντικοί γονείς ή οι γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Οι αιτίες του αμφιβληστροειδοβλαστώματος συνήθως βρίσκονται σε γενετικές ανωμαλίες, που συχνά κληρονομούνται από τους γονείς στα παιδιά. Η κληρονομική μορφή του αμφιβληστροειδοβλαστώματος χαρακτηρίζεται κατά κύριο λόγο από αμφίπλευρη αλλοίωση, ενώ το αμφιβληστροειδοβλάστωμα, που προκαλείται από άλλες αιτίες, συνήθως επηρεάζει μόνο ένα μάτι. Ο κληρονομικός όγκος ανιχνεύεται νωρίς, τα πρώτα δύο ή τρία χρόνια της ζωής του παιδιού. Κατά κανόνα, οι γονείς που γνωρίζουν μια τέτοια παθολογία ή το έχουν μεταφέρει παρακολουθούν προσεκτικά την ανάπτυξη των οφθαλμών στα παιδιά και επισκέπτονται έναν οφθαλμίατρο εγκαίρως.

    Το ρετινοβλάστωμα, που δεν σχετίζεται με την κληρονομικότητα, είναι συνήθως μονόπλευρο και μπορεί να ανιχνευθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και στους ενήλικες αυτή η παθολογία είναι εξαιρετική σπανιότητα. Τέτοιες περιπτώσεις δεν είναι οικογενειακές, αλλά εξακολουθούν να οφείλονται στις αυθόρμητες μεταλλάξεις μεμονωμένων γονιδίων.

    Οι μεγαλύτεροι μελλοντικοί γονείς και οι περισσότερες εξωτερικές επιρροές που βιώνουν από το περιβάλλον ή που εργάζονται σε επικίνδυνη ή επικίνδυνη παραγωγή, όσο υψηλότερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης αμφιβληστροειδοβλαστώματος στους απογόνους.

    Η ανάπτυξη του όγκου μπορεί να σχηματίσει μία ή πολλαπλής καμίνου (σε κληρονομική πραγματοποίηση ρετινοβλαστώματος) αναπτύσσονται μέσα στο μάτι, που επηρεάζουν τον αμφιβληστροειδή και το υαλοειδές, ή προς τα έξω (εξωφυτικό), προκαλώντας αποκόλληση και συσσώρευση υγρού πίσω από αυτό του αμφιβληστροειδούς. Η διεισδυτική ανάπτυξη είναι δυνατή με την ήττα όλων των στρωμάτων του σώματος.

    Τα κύτταρα που αποτελούν τον όγκο είναι πολυμορφικά, εντατικά διαιρούμενα, όπως αποδεικνύεται από σημαντικό αριθμό παθολογικών μιτωσών. Η νέκρωση και η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου δεν είναι ασυνήθιστες στον ιστό του νεοπλάσματος. Ο βαθμός διαφοροποίησης των κυττάρων του αμφιβληστροειδοβλαστώματος περιλαμβάνει την επιλογή διαφοροποιημένων και αδιαφοροποίητων μορφών του όγκου, η οποία επηρεάζει την πορεία της νόσου.

    Σταδιακά αυξάνεται, το αμφιβληστροειδοβλάστωμα μπορεί να υπερβεί τον αμφιβληστροειδή χιτώνα και τον οφθαλμικό ιστό, να διεισδύσει στα οπτικά νεύρα και στα στοιχεία των οπτικών ματιών. Όπως οποιοσδήποτε άλλος κακοήθης όγκος, το αμφιβληστροειδοβλάστωμα είναι σε θέση να μετασταθεί στον εγκέφαλο, στα οστά και στο συκώτι.

    Εκδηλώσεις και στάδια του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

    ρετινοβλάστωμα στο μάτι

    Τα συμπτώματα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου, τον τύπο ανάπτυξης σε σχέση με τους ιστούς του οφθαλμού, τη φύση της βλάβης στις δομές της τροχιάς. Συνήθως, τα πρώτα σημάδια της νόσου παρατηρούνται από τους γονείς που πηγαίνουν με το μωρό στον γιατρό. Η δυσκολία διασαφήνισης των συμπτωμάτων της νόσου σχετίζεται συχνά με το γεγονός ότι τα μικρά παιδιά δεν μπορούν να μιλήσουν ή να περιγράψουν τις καταγγελίες τους, ωστόσο τα περισσότερα από τα αμφιβληστροειδοβλάστες μπορούν ακόμη να εντοπιστούν στα αρχικά στάδια ανάπτυξης.

    Τα σημάδια ενός όγκου μειώνονται σε:

    1. Η εμφάνιση μιας ιδιόρρυθμης λάμψης του μαθητή.
    2. Στραβισμός;
    3. Μειωμένη όραση ή ολική τύφλωση.
    4. Πόνος στα μάτια, ερυθρότητα, διασταλμένη κόρη.

    Συνήθως, ανιχνεύεται ένας όγκος όταν δεν έχει ακόμη βγει από τα μάτια. Τα πρώτα συμπτώματα μειώνονται σε λευκοκορύξεις και προβλήματα όρασης.

    Η λευκοκορία θεωρείται ένα πολύ χαρακτηριστικό σημάδι νεοπλασίας, το οποίο οφείλεται στο γεγονός ότι ο καρκινικός ιστός είναι ορατός μέσω της κόρης και του δίνει μια χαρακτηριστική λευκή λάμψη. Η λευκοκορία συνήθως μιλάει για έναν αρκετά μεγάλο όγκο ενός όγκου που αναπτύσσεται στον αμφιβληστροειδή, εκτείνεται πέρα ​​από τα όριά του και μπορεί να μετατοπίσει τον φακό και το υαλώδες σώμα.

    Τα ρετινοβλαστώματα μικρού μεγέθους μπορούν να εκδηλωθούν με απώλεια της κεντρικής όρασης, απώλεια οπτικών πεδίων και ακόμη και πλήρη τύφλωση. Στα παιδιά, ο στραβισμός μπορεί να υποδεικνύει προβλήματα όρασης, συχνά γίνεται το κύριο πρόσημο της νόσου, αφού τα μωρά δεν μπορούν να αξιολογήσουν το βαθμό απώλειας ή όρασης ή να περιγράψουν τα συμπτώματά τους.

    Δεδομένου ότι η ανάπτυξη των όγκων αναπτυσσομένων γλαυκώματος (αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση), η οποία είναι η αιτία του πόνου, από μόνη της δεν προκαλεί ρετινοβλάστωμα πόνο. Πλήρωση ιστού όγκου μάτι ή αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς οδηγεί σε αυξημένη παροχή αίματος προς την ίριδα, η οποία εκδηλώνεται σε υπερβολική παραγωγή ενδοφθάλμιας υγρού, κατά συνέπεια - γλαύκωμα. Ο πόνος προστίθεται στα υπάρχοντα σημάδια της όρασης ή του στραβισμού. Με την αύξηση του όγκου των ρετινοβλάστωμα και νίκησε ιστό του ματιού της αναπτύσσεται τύφλωση στα μάτια των παιδιών αυξάνει σε μέγεθος, οι όγκοι μετάσταση κατάσταση σταδιακά επιδεινώνεται, ένωσε τα συμπτώματα της δηλητηρίασης, εμετό, απώλεια βάρους.

    ένα είδος οικιακού σημείου του αμφιβληστροειδοβλαστώματος - στη φωτογραφία με φλας, ένα μάτι "λάμπει"

    Κατά τη διάρκεια του αμφιβληστροειδοβλαστώματος εκπέμπουν: στο θρεπτικό στάδιο, όταν ο όγκος περιορίζεται στο εξωτερικό του οφθαλμού, και το επιπλέον μάτι (εξωφθαλμικό). Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζει την εξέλιξη του όγκου, συνοδευόμενη από την έξοδό του πέρα ​​από το μάτι, τη συμμετοχή των οπτικών νεύρων και των ιστών της τροχιάς.

    Οι σοβαρές ασθένειες και η πιθανότητα μετάστασης δημιουργούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι η βλάστηση του ιστού του όγκου στο pia mater και η εξάπλωσή του στην επιφάνεια του εγκεφάλου.

    Ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, μπορούν να διακριθούν τέσσερα στάδια του αμφιβληστροειδοβλαστώματος:

    • Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από ένα μικρό όγκο, που εκδηλώνεται από λευκοκορία, είναι δυνατή η όραση.
    • Στο δεύτερο στάδιο, η δευτερογενής φλεγμονή συνδέεται με το χοριοειδές και την ίριδα, και τα συμπτώματα, το σχίσιμο, ο φόβος του φωτός, η ερυθρότητα των ματιών είναι δυνατά. Η αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης οδηγεί σε πόνο.
    • Στο τρίτο στάδιο, ο όγκος φεύγει από το μάτι και εκτείνεται πέρα ​​από αυτό στον ιστό της τροχιάς, στους παρανοσιακούς ιγμούς του κρανίου, στο pia mater.
    • Το τέταρτο στάδιο συνδέεται με τη μετάσταση στο οστούν, στο ήπαρ, στο κεντρικό νευρικό σύστημα και εμφανίζει συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης, αδυναμίας, απώλειας βάρους, μέχρι καχεξίας. Η βλάβη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του προκαλεί έντονο πονοκέφαλο, έμετο.

    Διαγνωστικά

    Το σύνολο των οφθαλμολογικών εξετάσεων χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος. Στις οικογένειες όπου ένας ή και οι δύο γονείς υπέφεραν από αμφιβληστροειδοβλάστωμα ή υπήρξαν περιπτώσεις ταυτοποίησης αυτού του όγκου σε άλλους συγγενείς, τα μικρά παιδιά θα πρέπει να έχουν έγκαιρο έλεγχο από έναν οφθαλμίατρο. Η εμφάνιση της λευκοκομίας, του στραβισμού και της όρασης μειώνει τα σημάδια που δείχνουν την ανάπτυξη του όγκου, έτσι ώστε οι γονείς που παρατηρούν τουλάχιστον ένα από αυτά σε ένα παιδί πρέπει να πάνε αμέσως στον γιατρό.

    το ρετινοβλάστωμα στο δεξιό μάτι της διαγνωστικής εικόνας

    Η οφθαλμολογική εξέταση περιλαμβάνει:

    1. Οφθαλμοσκόπηση;
    2. Ορισμός της οπτικής οξύτητας.
    3. Μέτρηση της πίεσης στο εσωτερικό του οφθαλμού (τονομετρία).
    4. Προσδιορισμός της παρουσίας και του βαθμού εξόφθαλμου.
    5. Η μελέτη της γωνίας του οφθαλμού του προσώπου (γωνιοσκόπηση).

    Εάν ο όγκος ξεπεράσει τα όρια του οπτικού οργάνου, εκτελούνται ακτίνες Χ της τροχιάς, οι παραρινικές κόλποι, η βάση των οστών των οποίων μπορεί να καταστραφεί από νεοπλασία. Εάν είναι απαραίτητο, η εξέταση συμπληρώνεται με CT ή MRI της περιοχής ανάπτυξης όγκου του εγκεφάλου. Εάν υπάρχει υπόνοια για μετάσταση, μπορεί να συνταγογραφηθεί οσφυϊκή παρακέντηση για να αποκλειστεί η βλάβη των μηνιγγίων, να μελετηθεί ο μυελός των οστών με πιθανότητα ενδοστοματικής μετάστασης.

    Θεραπεία με ρετινοβλάστες

    Η θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος περιλαμβάνει τη χρήση χειρουργικής προσέγγισης, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας. Είναι αρκετά αποτελεσματικό και σε 90% των περιπτώσεων είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερό αποτέλεσμα σε άρρωστα παιδιά. Οι περισσότεροι ασθενείς καταφέρνουν να διατηρήσουν την όραση.

    Είναι σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό όταν ο όγκος είναι μικρός και δεν έχει εξαπλωθεί στον ιστό της τροχιάς και του οπτικού νεύρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση. Κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας, λαμβάνονται υπόψη τα εξής:

    • Ο επιπολασμός της βλάβης (ένα μάτι ή και τα δύο, είτε πρόκειται για τον τροχιακό ιστό και για το οπτικό νεύρο);
    • Η διατήρηση της όρασης ή η δυνατότητα ανάκτησης μετά από θεραπεία.
    • Συμμετοχή της τροχιάς, του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και της παρουσίας μακρινών μεταστάσεων.

    Υπάρχει μια τάση να μεγιστοποιείται η συντήρηση του οφθαλμικού ιστού λόγω συντηρητικής θεραπείας, η οποία μπορεί να επαναληφθεί σε περίπτωση επανεμφάνισης του όγκου. Στην παιδική ηλικία, είναι πολύ σημαντικό όχι μόνο να διατηρηθεί η όραση, αλλά και το ίδιο το μάτι, επειδή η ανάπτυξη του κρανίου του προσώπου μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός οργανοφωτικού οργάνου μπορεί να μειωθεί σημαντικά, οδηγώντας σε σοβαρές αισθητικές ανωμαλίες. Ένας ορθολογικός συνδυασμός μεθόδων συντηρητικής θεραπείας είναι δυνατός μόνο στα αρχικά στάδια του όγκου. Εάν υπάρχει διμερής ήττα, η τακτική επιλέγεται για κάθε μάτι χωριστά.

    Μεταξύ των ευγενών μεθόδων του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, της κρυοθεραπείας, της φωτοθεραπείας και της θερμοθεραπείας χρησιμοποιούνται. Εάν ο όγκος επηρεάζει το εμπρόσθιο τμήμα του αμφιβληστροειδούς και δεν υπερβαίνει τα 7 mm, τότε πραγματοποιείται η κρυοτομή των ιστών του αμφιβληστροειδοβλαστώματος. Στην περίπτωση της θέσης της νεοπλασίας στο πίσω μέρος του αμφιβληστροειδούς και μεγέθη που δεν υπερβαίνουν τα 4 mm, εμφανίζεται φωτοπηξία. Η θερμοθεραπεία περιλαμβάνει την έκθεση ενός όγκου σε υψηλές θερμοκρασίες λόγω ενός συνδυασμού υπερήχων, υπέρυθρης ακτινοβολίας και έκθεσης σε μικροκύματα. Αυτές οι μέθοδοι δίνουν εξαιρετικά αποτελέσματα σε μικρούς σχηματισμούς, επιτρέποντάς σας να σώζετε και όργανο όρασης και οπτική λειτουργία.

    Η χειρουργική θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος περιλαμβάνει την αφαίρεση μόνο του οφθαλμού (εκπυρήνωση) ή του οφθαλμού με τους ιστούς της τροχιάς (εκκενώσεως). Οι ενδείξεις για τη χειρουργική επέμβαση είναι:

    1. Μαζική βλάβη στο όργανο όρασης, όταν οι συντηρητικές τεχνικές δεν είναι πλέον αποτελεσματικές.
    2. Γλαύκωμα εξ 'αιτίας της ανάπτυξης του όγκου.
    3. Απώλεια όρασης και αδυναμία αποκατάστασης.

    Κατά την αφαίρεση ολόκληρου του ματιού, είναι σημαντικό να αποκοπεί το οπτικό νεύρο, όσο το δυνατόν περισσότερο από τον τόπο ανάπτυξης του νεοπλάσματος, προκειμένου να αποκλειστεί η περαιτέρω εξάπλωση της νεοπλασίας. Μετά από έξι εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, τίθεται το ζήτημα της προσθετικής. Φυσικά, η πλήρης απομάκρυνση του προσβεβλημένου οργάνου δίνει το καλύτερο αποτέλεσμα στα κακοήθη νεοπλάσματα, ωστόσο, ένα πιθανό ελάττωμα καλλυντικών και η επίμονη απώλεια της όρασης σας αναγκάζουν να αναζητήσετε τρόπους για πιο ήπια θεραπεία.

    Μια άλλη επιλογή για χειρουργική απομάκρυνση του όγκου είναι η απομάκρυνση των ματιών. Αυτή η λειτουργία είναι ακόμη πιο τραυματική από την περιπλάνηση, καθώς απαιτεί την απομάκρυνση όχι μόνο του ματιού, αλλά και όλων των ιστών της τροχιάς, συμπεριλαμβανομένου του περιόστεου. Με την ήττα των βλεφάρων, αφαιρούνται επίσης. Η προσθετική μετά από μια τέτοια παρέμβαση είναι αδύνατη και οι ενδείξεις γι 'αυτήν είναι ογκώδεις μορφές του όγκου, που βλάπτουν όλους τους ιστούς της τροχιάς.

    Η ακτινοθεραπεία είναι αρκετά αποτελεσματική στο αμφιβληστροειδοβλάστωμα. Χρησιμοποιείται ευρέως στη Ρωσία, αλλά στην Ευρώπη αυτή η μέθοδος δίνει τη θέση της σε άλλες μη επεμβατικές διαδικασίες. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται εξ αποστάσεως και με τη βοήθεια εφαρμογών ραδιενεργών ουσιών. Η τοπική εφαρμογή καθιστά δυνατή τη μείωση της δόσης ακτινοβολίας, αλλά η επίδραση μπορεί να είναι χειρότερη εξαιτίας της ανομοιόμορφης ακτινοβόλησης των οφθαλμικών ιστών και υψηλού κινδύνου εμφάνισης βλαβερής ακτινοβολίας στις μεμβράνες των ματιών. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για μικρού μεγέθους αμφιβληστροειδοβλάστες που βρίσκονται έξω από το οπτικό νεύρο. Στις συγγενείς μορφές του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, προτιμάται η απομακρυσμένη έκθεση, καθώς ο όγκος συνήθως αναπτύσσεται με αρκετές εστίες.

    Η απομακρυσμένη ακτινοθεραπεία επιτρέπει την επίτευξη θετικού αποτελέσματος σε περισσότερο από το 70% των ασθενών και εάν υπάρχει πιθανότητα διατήρησης της όρασης, τότε προτιμάται η ακτινοβολία παρά η εκκένωση. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί ανεξάρτητα ή σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση ή με άλλες συντηρητικές μεθόδους. Ολόκληρος ο αμφιβληστροειδής, το υαλοειδές σώμα και τουλάχιστον 1 cm από το οπτικό νεύρο εκτίθενται σε ακτινοβολία · η δόση είναι συνήθως υψηλή και φθάνει τα 4500 Gy.

    Πιθανές επιπλοκές της ακτινοβολίας περιλαμβάνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας, κερατίτιδας ακτινοβολίας και καταρράκτη. Δεδομένου ότι η πλειονότητα των ασθενών είναι παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών, απαιτείται γενική αναισθησία και χρήση ειδικού τραπέζι για τη θεραπεία τους, γεγονός που καθιστά δυνατή την τοποθέτηση του παιδιού στην επιθυμητή θέση.

    Η χημειοθεραπεία συνήθως περιλαμβάνει διάφορα φάρμακα ταυτόχρονα. Το πιο κοινό σχήμα είναι ο συνδυασμός βινκριστίνης, vepezida και καρβοπλατίνης. Οι ενδείξεις για χημειοθεραπεία είναι μαζική εμπλοκή των τροχιακών ιστών, εισβολή όγκου στο οπτικό νεύρο, μετάσταση του αμφιβληστροειδούς.

    Στις ανεπτυγμένες χώρες, παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αμφιβληστροειδοβλαστών που έχουν διαγνωσθεί στα αρχικά στάδια · επομένως, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να γίνει χωρίς χειρουργική επέμβαση με απομάκρυνση του όγκου με τη χρήση ακτινοθεραπείας, φωτοπηξίας ή κρυοεκστολής. Η πρόγνωση για αμφιβληστροειδοβλάστωμα μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή, ειδικά για τους μικρούς όγκους. Η επίμονη θεραπεία είναι επίσης εφικτή με σημαντική ζημιά στην τροχιά, η οποία απαιτεί απομάκρυνση των ματιών, αλλά ένα σοβαρό καλλυντικό ελάττωμα μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

    Για την πρόληψη του αμφιβληστροειδοβλαστώματος, ένα σημαντικό σημείο είναι η γενετική συμβουλευτική των οικογενειών στις οποίες υπήρχαν περιπτώσεις όγκων. Τα παιδιά που γεννιούνται από γονείς με δυσμενές οικογενειακό ιστορικό ή που κάποτε είχαν αμφιβληστροειδοβλαστώματα πρέπει να βρίσκονται υπό τη συνεχή επίβλεψη οφθαλμιάτρου. Η έγκαιρη ανίχνευση του όγκου θα σας επιτρέψει να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση και να διατηρήσετε την ικανότητα του παιδιού να δει.

    Βίντεο: Ρετινοβλάστωμα στο πρόγραμμα "Το ζωντανό είναι υπέροχο!"

    Βίντεο: Διάλεξη για το ρετινοβλάστωμα

    Ο συγγραφέας του άρθρου: ογκολόγος, ιστολόγος Ν.Ι.